LA CORIORETINOPATIA SIEROSA CENTRALE

La corioretinopatia sierosa centrale (C.R.S.C.) è un'affezione che interessa la porzione interna dell'occhio e più precisamente la coroide (tunica nutritizia vascolare) e la retina (tunica visiva nervosa), nell'area centrale del fondo oculare, cioè a livello del polo posteriore del globo oculare. La C.R.S.C. è un'affezione acuta, talora ricorrente, che menoma improvvisamente l'acutezza visiva, inducendo un comprensibile stato ansioso nell'individuo colpito (anche se gli studi condotti sui fattori scatenanti la C.R.S.C. riconoscono proprio nell'ansia un ruolo importante). Le forme croniche costituiscono circa il 5% dei casi. Solitamente, nella pratica clinica, si considera "cronica" una forma di C.R.S.C. che non si risolva in 6 mesi, anche se alcuni autori abbassano questo cut-off a 3 mesi.  La riduzione visiva improvvisa è dovuta al fatto che ad essere interessata dalla C.R.S.C. non è tanto la porzione periferica del fondo oculare, quanto piuttosto la nobile area centrale, quella preposta alla visione fine, discriminativa, quella maculare laddove convergono a fuoco i raggi luminosi. La nitidezza centrale delle immagini viene ad essere compromessa, mentre inalterata risulta la visione periferica. Tale patologia è anche nota come C.R.S.C. di Masuda, dallo studioso che la descrisse per primo. 

fig. 1

Come abbiamo detto, colpisce spesso in condizioni di stress (vedi fig. 1) prevalentemente soggetti di sesso maschile di mezza età. Questa patologia  tende a colpire più spesso persone ansiose (personalità di tipo 

A )oppure persone in terapia cortisonica o affetti da condizione che portino ad un aumento del cortisolo ematico (gravidanza, sindrome di Cushing ,lupus eritematoso sistemico eccetera )anche la sola assunzione di cortisone in spray, o pomate può peggiorare l'evoluzione della patologia o favorirne la recidiva. Tra gli altri fattori di rischio ricordiamo l'ipertensione, il fumo, la sindrome delle apnee ostruttive del sonno, la sindrome da reflusso gastro esofageo, l'infezione da H. Pilory e la terapia con alcuni MEK inibitori.

 Data la sua localizzazione centrale ed il conseguente annebbiamento visivo, i pazienti affetti dalla corioretinopatia sierosa centrale si rivolgono subito all'oftalmologo.

Si viene a formare una "bolla" di liquido secondaria ad una raccolta sierosa tra epitelio pigmentato e retina con sollevamento cistico di quest'ultima. Il sollevamento cistico retinico centrale sposta in avanti il fuoco dove convergono i raggi di luce, determina così una sorta di accorciamento del bulbo oculare, in altri termini lo rende ipermetrope transitoriamente.

Dapprima si ha soltanto una lieve diminuzione visiva centrale che può essere recuperata correggendo l'ipermetropia relativa, sfavorevolmente, in caso di persistenza della "bolla" del sollevamento di retina si osserva una compromissione permanente della vista. Altro disturbo soggettivo (sintomo) è la visione ondulata delle immagini (metamorfopsie),vedi il Test di Amsler a fondo pagina, la retina centrale non è più a piatto ed il livello sieroso ed i bordi possono essere irregolari(v. figura sottostante).

Altri sintomi funzionali tipici delle lesioni retiniche centrali: alterazione della visione dei colori discromatopsie, macchia nera centrale (scotoma centrale relativo)ipersensibilità all'abbagliamento. L'origine della diffusione sierosa è dovuta ad una lesione localizzata delle giunture stagne dell'epitelio pigmentato, vale a dire che tali alterazioni sono causate dalla rottura della barriera emato-oculare retinica (esterna) costituita appunto dall'epitelio pigmentato(vedi disegno fondo pagina).

All'esame del fondo oculare si apprezza un sollevamento retinico ben delimitato, rotondo od ovalare, con sede nella regione maculare, ma spesso decentrato rispetto al suo punto di fissazione (foveola).Il sollevamento appare demarcato da un alone brillante, ha un aspetto a cupola senza ombellicature, il riflesso foveolare e' assente.

Le dimensioni del sollevamento possono essere varie, il colorito e' piu' scuro rispetto alla retina circostante vedi fig.3

 Nella forma tipica della C.R.S.C, l'evoluzione è spontaneamente favorevole, in un tempo più o meno lungo. Sono frequenti le recidive, che possono interessare il controlaterale o lo stesso occhio. L’esame OCT, ed in particolare, al giorno d’oggi

lo spectral domain-OCT (sd-OCT), può essere considerato l’esame strumentale utilizzato in prima istanza per la diagnosi di C.R.S.C., rivestendo 

un ruolo chiave anche nel monitoraggio della 

patologia. Lo sd-OCT permette di ottenere rapidamente ed in maniera non invasiva immagini 

ad alta risoluzione, evidenziando le alterazioni 

strutturali che caratterizzano la patologia, come 

la presenza di fluido sottoretinico, il distacco dell'epitelio pigmentato, l' 

atrofia delle strutture retiniche nelle forme croniche. 

D'insostituibile importanza, per la precisazione diagnostica e per lo studio evolutivo della malattia è l'angiografia retinica a fluorescenza. L'angiografia mette in evidenza, in genere, un puntino iperfluorescente, spesso isolato, definito come "punto di fuga" che aumenta progressivamente in estensione ed intensità. La fuga della fluoresceina (diffusione anomala del colorante dai vasi coroideali) avviene attraverso lesioni circoscritte dell'epitelio pigmentato.

L'aspetto fluorangiografico consente di definire:

- il numero di punti di fuga: unici o multipli;

- il loro aspetto: puntiforme, ad ombrello, a pennacchio di fumo, a cometa, a fungo etc.(fig4 e fig5)

- la sede: foveolare, perifoveale etc;

- lo stadio evolutivo: iniziale, cicatriziale, recidivante

Nella fase di remissione della malattia regredisce il sollevamento retinico centrale, si nota la comparsa di piccoli punti giallastri. Anche la fluorangiografia si modifica: il "punto di fuga" si trasforma in "effetto finestra" per l'alterazione circoscritta dell'epitelio pigmentato (presenza di iperfluorescenza, senza diffusione né aumento di intensità nei tempi tardivi con la caratteristica di essere più precoce del focolaio attivo).

Terapie.

Non si conosceva una valida terapia medica della malattia; è tuttavia allo studio un approccio terapeutico a base di spironolattone 50 mg,  da 1 a 3 mesi, per ridurre, in modo significativo, lo spessore maculare, specialmente se associato alla alla terapia fotodinamica, PDT.Utili anche gli  antiossidanti (antocianosidi di mirtillo più vitamine).La PDTpermetterebbe di ottenere una riduzione della permeabilita' vascolare e dell'essudazione. Il trattamento con PDT standard prevede la somministrazione intravenosa di 6 mg/m2 di verteporfina e successivo trattamento laser ,con fluenza 50mJ/cm2 per 83 secondi;

mentre,la PDT con dose dimezzata,

prevede la somministrazione di 3mg/m2 di verteporfina,applicando la stessa intensita' di energia della PDT standard (50mJ/cm2).

La terapia fotodinamica a fluenza ridotta, prevede, invece, la stessa concentrazione di verteporfina della PDT standard (6mg/m2) ma la meta' della densita' energetica del laser, ovvero 25mJ/cm2.

La terapia fotodinamica ed in particolare la PDT

a dose dimezzata ed a fluenza ridotta, possono 

essere considerate le terapie di prima scelta

per il trattamento della corioretinopatia sierosa 

centrale ;sia in forma acuta che in forma cronica. Infine, nei casi in cui la CSC si complichi con una neovascolarizzazione coroideale, è indicato il trattamento con iniezioni intravitreali di farmaci antivegf:  e' quindi importante, preliminarmente eseguire sempre un Angio OCT.

Recentemente è stato utilizzato il laser giallo sottosoglia (G. Costa; Forlì )si è ottenuta una risoluzione completa del fluido sottoretinico, in quasi la totalità dei casi trattati, il trattamento Laser Low Power Mode (LPM) ha inoltre un buon profilo di sicurezza.

    Opportuno comunque che i casi osservati vengano esaminati, sia da un punto di vista fluorangiografico, sia da un approccio psicoterapeutico del paziente, ricordando sempre che ad essere colpita è la macula, la più delicata area visiva retinica.

A cura della Prof.ssa Sandra Cinzia Carlesimo  e del Prof. Corrado Balacco Gabrieli